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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

从习近平眼中“最大的人权”,读懂当代中国的人权观******

  (近观中国)从习近平眼中“最大的人权”,读懂当代中国的人权观

  中新社北京10月9日电 (记者 梁晓辉)在今年联合国大会期间,一场联合国人权理事会关于中国人权观的主题边会引发外界关注。名为“以人民为中心:当代中国人权观的价值遵循”的这场研讨会,再次将中国的人权观带入世界聚光灯下。

  “人民幸福生活是最大的人权。”中国最高领导人习近平的这句话,是中国人权观中为人熟知的论述之一,被认为是“以人民为中心”当代中国人权观的集中体现。

  中共十八大以来,习近平围绕尊重和保障人权发表一系列重要论述,形塑着当代中国的人权观。外界注意到,“人民”是习近平在论述人权时的高频词,如他在谈及人权普惠性时指出“人权不是一部分人或少数人享有的特权,而是广大人民群众享有的普惠性人权”,谈及人权主体性时表示“让人民成为人权事业发展的主要参与者、促进者、受益者”……

  中国社会科学院法学研究所研究员贺海仁认为,当代中国的人权观与中国共产党的初心紧密相连。用最大人权观表达集中力量办大事的中国国家制度、深入践行小康社会工程和从容应对人类重大危机,充分展示出中国共产党治国理政的权利实践和权利方法。

  为中国人民谋幸福是中国共产党人始终不渝的初心。十八大以来,中国共产党从解决人民生活中的具体问题入手,将“以人民为中心”的人权观贯穿政策制定的全过程,落脚于提升民众的幸福感、获得感。

  着眼于“人民幸福生活”这一最大的人权,中国建成了世界上规模最大的教育体系、社会保障体系、医疗卫生体系,改善人民生活环境质量;着眼于消除“贫穷”这一实现人权的最大障碍,中国全面建成小康社会,历史性地解决了绝对贫困问题;在新冠肺炎疫情威胁生存权、发展权等首要的基本人权时,中国全力应对,最大限度保护了人民生命安全和身体健康……

  “全面建成小康社会、妥善应对人类重大危机,从中都能看到‘以人民为中心’中国人权观所发挥的作用。”贺海仁说。

  “发展人权是全人类共同的事业。人权保障没有最好,只有更好。”十年间,中国人权事业取得长足进展,在不断解决自身存在问题的同时,也更注重积极参与全球人权治理,为世界提供助益。

  习近平曾强调,“德之所在,天下归之”,“义之所在,天下赴之”。我们要弘扬全人类共同价值,坚持平等互信、包容互鉴、合作共赢、共同发展的理念,推动全球人权治理朝着更加公平、公正、合理、包容的方向发展。

  中国是联合国安理会常任理事国、现任的人权理事会成员国。中国关于人权领域的国际交流与合作、全球人权治理的立场和主张,与中国的人权实践紧密相关,外界将其视为当代中国人权观的有机组成部分。

  作为世界上唯一持续制定和实施四期国家人权行动计划的主要大国,近十年,中国展现出更加积极有为的全球人权治理姿态,既参与具体的人权事务,也通过对外援助、抗疫合作、减贫合作等助力他国改善民生,更通过提出“一带一路”倡议、构建人类命运共同体理念等,致力于“兼济天下”“天下大同”。

  回顾这十年中国参与全球人权治理的成效,南开大学人权研究中心主任常健尤其关注到中国人权观给世界带来的启迪。

  当今世界,人权话语权被少数国家所垄断,其概念遭到任意解释和滥用,有时充当政治武器,有时又成“双标”借口。在此背景下,当代中国的人权观强调,人权不是装饰品,不是用来做摆设的;人权是历史的、具体的、现实的,不能脱离不同国家的社会政治条件和历史文化传统空谈人权。

  习近平鲜明指出,“评价一个国家是否有人权,不能以别的国家的标准来衡量,更不能搞双重标准”。

  常健认为,中国推崇的是一种平等、开放、包容的多元人权观,在世界人权认知中起到了“正本清源”的作用,也有助于将人权议题从对立和对抗中解放出来,同时更给那些想探索本国人权发展模式的国家带去启迪。

  有评论认为,中国所秉持的人权观,也与中国在民主和现代化上的认知同步:“实现民主有多种方式,不可能千篇一律。”“现代化道路并没有固定模式,适合自己的才是最好的,不能削足适履。”基于此,中国近些年提出“全过程人民民主”“中国式现代化道路”,成为在民主和现代化道路上不断积累和探索出的成果。

  而当代中国的人权观,亦是中国在人权领域不断探索和积累的成果。“从中国自身看,它行之有效,从世界看,它带来了启迪。”常健说。(完)

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